Es muy importante que las personas que tengan síntomas y/o diagnóstico de Policondritis, además de manifestaciones hematológicas especialmente hombres, busquen información acerca del síndrome VEXAS, el cual puede compartir algunas características con la Policondritis Recidivante.
El síndrome de VEXAS (Vacuolas, enzima E1, ligado al X, Autoinflamatorio, Somático) es un síndrome autoinflamatorio de inicio en la edad adulta que se caracteriza por mutaciones somáticas en el gen UBA1 y se considera el prototipo de enfermedad hematoinflamatoria. Los pacientes con síndrome de VEXAS exhiben manifestaciones inflamatorias y hematológicas que pueden conducir a diagnósticos clínicos como policondritis recidivante, poliarteritis nodosa, síndrome de Sweet y síndrome mielodisplásico, es un síndrome autoinflamatorio identificado a finales de 2020 por Beck et al.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de VEXAS son diversas e incluyen tanto manifestaciones inflamatorias como hematológicas.
Es común que los pacientes cumplan con criterios y hayan sido diagnosticados con otras enfermedades reumatológicas, dermatológicas y/o hematológicas previo al diagnóstico definitivo de síndrome de VEXAS.
Por ejemplo, en la cohorte del National Institutes of Health (NIH) de Estados Unidos y la Universidad de Leeds, los diagnósticos clínicos más frecuentes fueron policondritis recidivante en el 52% de los casos, síndrome mielodisplásico en el 31%, síndrome febril indiferenciado en el 23% y síndrome de Sweet en el 22%
Fig. 16 Principales manifestaciones del síndrome VEXAS
Síndrome de VEXAS: manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento Loeza-Uribe et al 2023