¿Qué es la Policondritis Recidivante?
La Policondritis Recidivante es una rara enfermedad inmunomediada que se caracteriza por la inflamación y en algunos casos la destrucción del cartílago.
Todos los cartílagos pueden verse afectados, pero los pabellones auriculares, el puente nasal y la tráquea, son los sitios más frecuentes atacados por la enfermedad.
En algunos pacientes, la enfermedad puede llegar a tener complicaciones sistémicas, como lo son los riñones, el corazón, los vasos, los pulmones y los ojos.
¿Cuál es su incidencia?
Como enfermedad rara o “huérfana”, la Policondritis tiene una incidencia baja de 0,71 a 4,5 por millón de personas. La incidencia es de 3,5 por millón de personas en los Estados Unidos; 4 por millón de personas en Japón, 4,5 por millón de personas en el Reino Unido, 0,71 por millón de personas en Francia, 2 por millón de personas en Hungría y 1 a 3,5 por millón de personas en Europa Central.
¿A quiénes afecta?
La edad en el momento del diagnóstico ha sido de entre 40 y 60 años, sin embargo también se ha descrito en niños, con una proporción hombre-mujer de casi 1:1.
¿Qué la causa?
Si bien la causa exacta de la Policondritis Recidivante aún es desconocida, se considera que es una enfermedad inmunomediada en la cual las defensas del organismo atacan a los tejidos propios, siendo en el caso de la Policondritis las estructuras del cartílago como el colágeno tipo II y la matrilina-1 las posibles involucradas.
Además, se ha descrito una predisposición genética para que algunas personas la desarrollen.
¿Cuáles son sus síntomas?
Generalmente la enfermedad comienza con dolor e inflamación de los sitios donde abunda el tejido cartilaginoso, los pabellones auriculares son uno de los principales sitios afectados (condritis auricular), el puente nasal es otro sitio frecuente, en el cual se presenta inflamación y destrucción (silla de montar).
La artritis es otra frecuente manifestación que presentan los pacientes en algún momento durante la evolución de la enfermedad.
Sobre los problemas sistémicos (órganos) se sabe que la Policondritis Recidivante puede afectar:
- Oídos: Pérdida de audición y desequilibrio.
- Ojos: Epiescleritis, escleritis anterior difusa, queratitis intersticial y uveítis anterior.
- Corazón: Tanto el corazón como los vasos sanguíneos pueden ser otro blanco de la Policondritis Recidivante, debido a que el corazón está formado por tejidos elásticos, estos pueden verse inflamados y manifestar patologías como Pericarditis y Miocarditis.
Las lesiones cutáneas: Ampollas, pequeñas ulceras, placas en la piel, etc. se presentan en un tercio de los pacientes.
- Riñón: El daño renal producido por la Policondritis Recidivante es raro y se presenta en diversas formas de glomerulonefritis.
- Otros: Existen muchas más complicaciones de la Policondritis y aproximadamente el 30% de los pacientes presentan otra enfermedad autoinmune.