Fig. 1 El descubridor de la Policondritis Recidivante Rudolf Jaksch von Wartenhorst.
El primer caso de Policondritis Recidivante fue descrito en Praga en el año 1923 por Rudolf Jaksch von Wartenhorst. Su paciente era un hombre de 32 años que presento fiebre, condritis auricular, condritis nasal y poliartritis, el Dr. Jaksch llegó a considerar que la condición de su paciente estaba relacionada con su profesión (cervecero), al darse cuenta de que era una enfermedad (síndrome) nuevo la denomino Policondropatía.
Fig. 2 Fotografía del primer caso de Policondritis Recidivante, reportado en 1923 en Praga.
Con el paso de los años la enfermedad recibió diversos nombres (Policondripatía, Condromalacia, síndrome de Von Meyenburg y Policondritis Crónica), pero no fue hasta 1960 cuando la enfermedad comenzó a tener importancia en la comunidad médica y se introdujo el termino Policondritis Recidivante por Pearson et al.
“En los últimos meses hemos visto dos casos de una enfermedad supuestamente rara; en ambos casos se desarrolló un intenso proceso inflamatorio y degenerativo en varias estructuras cartilaginosas que finalmente se disolvieron y fueron reemplazadas por tejido conectivo fibroso. Debido a su naturaleza episódica, hemos llamado a este síndrome Policondritis Recidivante”.
Carl M. Pearson
Fig. 3 Fotografía del primer caso de la enfermedad cuando recibió el nombre de Policondritis Recidivante, por Carl M Pearson en 1960
Introducción
La enfermedad se caracteriza por episodios repetidos de inflamación del cartílago en áreas cartilaginosas localizadas variables, que incluyen el pabellón auricular de las orejas, el puente de la nariz y el árbol traqueobronquial.
Los órganos ricos en proteoglicanos, como el corazón, los riñones y los ojos, pueden también verse afectados, así como las características sistémicas, incluida la fiebre y pérdida de peso.
Eventos respiratorios como colapso de las vías respiratorias resultan fatales a lo largo de esta enfermedad, seguidos de cardíacos complicaciones valvulares.
Los primeros síntomas de PR incluyen inflamación del cartílago elástico de la oreja. Hasta el 89% de los pacientes con PR desarrollará inflamación auricular con sensibilidad, hinchazón y eritema.
Otros síntomas incluyen dolor en las articulaciones, dolor nasal, dolor de garganta, ronquera, escleritis o epilepsia escleritis Estos síntomas pueden surgir como síntomas agudos recurrentes.