Actualización Médica 2022

La presente sección pretende compartir el conocimiento sobre los datos más actuales de la patogénesis, etiología, susceptibilidad genética, tratamientos y los avances médicos en general sobre la Policondritis Recidivante, toda la información fue obtenida de médicos especialistas en esta enfermedad.

 

Resumen 

La Policondritis Recidivante (PR) es una enfermedad sistémica inmunomediada de la cual el blanco principal de sus autoantígenos aún es desconocido, que afecta al tejido cartilaginoso y a los órganos ricos en proteoglicanos. Las características clínicas más comunes y tempranas son Inflamación intermitente que afecta a las regiones auricular y nasal, aunque todos los tipos de cartílago pueden verse potencialmente afectados. Los efectos potencialmente mortales de la PR involucran el árbol traqueobronquial y los componentes conectivos cardíacos. La PR es difícil de identificar entre otras enfermedades autoinmunes; diagnóstico generalmente se retrasa y se basa en síntomas clínicos inespecíficos con ayuda e investigaciones de laboratorio limitadas. Los medicamentos pueden variar, desde esteroides, inmunosupresores y biológicos, incluyendo fármacos anti-tnf antagonistas alfa

 

Historia

El primer caso de Policondritis Recidivante fue descrito en Praga en el año 1923  por Rudolf Jaksch von Wartenhorst. Su paciente era un hombre de 32 años que presento fiebre, condritis auricular, condritis nasal y poliartritis, el Dr. Jaksch llegó a considerar que la condición de su paciente estaba relacionada con su profesión (cervecero), al darse cuenta de que era una enfermedad (síndrome) nuevo la denomino Policondripatía.

200px-Vonjakschrudolf El descubridor de la Policondritis Recidivante Rudolf Jaksch von Wartenhorst.

Con el paso de los años la enfermedad recibió diversos nombres (Policondripatía, Condromalacia, síndrome de Von Meyenburg y Policondritis Crónica), pero no fue hasta 1960 cuando la enfermedad comenzó a tener importancia en la comunidad médica y se introdujo el termino Policondritis Recidivante por Pearson et al.

 

Introdución

La Policondritis Recidivante (PR) es una enfermedad  multisistémica rara, inmunomediada,  dirigida hacia el colágeno y los proteoglicanos.

La enfermedad se caracteriza por episodios repetidos de inflamación del cartílago en áreas cartilaginosas localizadas variables, que incluyen el pabellón auricular de las orejas, el puente de la nariz y el árbol traqueobronquial. Los órganos ricos en proteoglicanos, como el corazón, los riñones y los ojos, pueden también verse afectados, así como las características sistémicas, incluida la fiebre y pérdida de peso. Eventos respiratorios como colapso de las vías respiratorias resultan fatales a lo largo de esta enfermedad, seguidos de cardíacos complicaciones valvulares.

Los primeros síntomas de la PR incluyen inflamación del cartílago elástico de la oreja. Hasta el 89% de los pacientes con PR desarrollará inflamación auricular con sensibilidad, hinchazón y eritema, similar a la celulitis o infeccioso pericondritis Otros síntomas incluyen dolor en las articulaciones, dolor nasal, dolor de garganta, ronquera, escleritis o epilepsia escleritis.

Estos síntomas pueden surgir como síntomas agudos recurrentes. Brotes, y una mayor progresión de la enfermedad pueden conducir a irreversibilidad  visible al tejido afectado. Sin ninguna herramienta de diagnóstico directo y con síntomas similar entre varias enfermedades, la PR se convierte en un desafío en cada caso para identificar y con frecuencia diagnosticado erróneamente. No hay tratamiento estandarizado para PR y, en última instancia, gestionado por caso.

El índice de actividad de la Policondritis Recidivante se desarrolló en 2012 por el francés Laurent Arnaud y permite estimar la gravedad de la enfermedad. (RPDAI)

Las estrategias médicas para la PR incluyen AINE, dapsona y glucocorticosteroides (GCS) en casos leves. Los GCS se utilizan en terapia combinada con inmunosupresores. Como metotrexato y azatioprina en los casos más graves escenario. Recientemente, tratamientos biológicos que incluyen anti-TNF antagonistas alfa, principalmente el Infliximab.

Epidemiología

La Policondritis Recidivante es una enfermedad rara y poco común, con una incidencia de 3 a 5 casos por millón al año. Aunque es más común en los caucásicos, puede afectar a todos los grupos étnicos; Ocurre por igual entre ambos sexos. La mayor incidencia de aparición máxima se da entre los 40 y los 50 años de edad; Sin embargo, la Policondritis puede ocurrir a cualquier edad, con un 5% de los casos notificados entre la población pediátrica. No se han reportado casos neonatales y no existe una correlación conocida entre el embarazo y la enfermedad. Hasta un tercio de los casos de Policondritis se informan en pacientes con una enfermedad autoinmune o enfermedad hematológica.

Patogénesis

Aunque se considera una enfermedad autoinmune, la Policondritis Recidivante no tiene etiología exacta conocida. Los factores desencadenantes van desde agentes infecciosos, exposición química / tóxica, o en consecuencia de trauma en el pabellón auricular. Además, los estudios en curso continúan tratando de comprender y demostrar la asociación genética y autoinmune en esta enfermedad. Los estudios genéticos han demostrado que HLA-DR4 es el alelo  de riesgo significativo en casos de Policondritis Recidivante sin transmisión familiar, lo que sugiere que el proceso autoinmune puede comenzar a través de un factor desencadenante en una población genéticamente predispuesta.

La relación entre PR y el antígeno HLA-DR4 se ha examinado en Caucásicos. La ocurrencia de HLA-DR4 fue más del 56% entre pacientes con PR, mientras que los pacientes sanos en el control grupo tuvo una incidencia mucho menor con 26%, diferente a en la artritis reumatoide, donde se encuentran distintos alelos en HLA- DR4, y se puede establecer la susceptibilidad genética, la PR aún está en investigación si se tienen alelos específicos identificados.

En general, es evidente que la respuesta inmune mediada por células inflamatorias es central en la patogénesis de la Policondritis Recidivante.

La Policondritis Recidivante es una enfermedad mediada por Th1, ya que los niveles séricos de interferón (IFN) -γ, interleucina IL -12 e IL-2 son paralelos en el origen y la actividad de la enfermedad, mientras que los niveles de citocinas Th2 no lo hacen. Los niveles séricos de sTREM-1, interferón-γ, CCL4, factor de crecimiento endotelial vascular y metaloproteinasas-3 de la matriz son significativamente más altos en pacientes con PR que en donantes sanos, y sTREM-1 se correlaciona con la actividad de la enfermedad.

Muchas células inflamatorias de la Policondritis están involucradas con su papel en la respuesta mediada  por Th-1, incluyendo neutrófilos y linfocitos: células T CD4 + asesina natural (NKT), todas atacando al pericondrio y al cartílago

Los autoanticuerpos dirigidos contra los componentes de la matriz del cartílago. Los nents también son focales en la fisiopatología de la PR. Los autoanticuerpos contra el colágeno tipo II se encuentran en un brote agudo de PR. Anticuerpos anti-colágeno tipo IX y XI son otros marcadores que se han identificado; sin embargo, es necesario establecer una función específica. Un autoanticuerpo de matrilina-1 es de considerable interés, ya que aparentemente se  reproduce la enfermedad cuando se administra contra matrilina-1 en modelos animales. La Matrilin-1 es un proteína  extracelular de la matriz que se encuentra principalmente en el cartílago traqueal, y su el nivel aumenta sustancialmente durante los brotes respiratorios de la enfermedad.

Sin embargo, los autoanticuerpos mencionados no son específicos ni sensibles a la Policondritis, disminuyendo su valor patogénico.

Una biopsia del tejido afectado es diagnóstica. En primer lugar, en el fase activa, hay una pérdida de metacromasia del cartílago (característica cambio acterísticamente en el color de la tinción de la dada tejido biológico, por ejemplo, el azul de toluidina cambia a oscuro azul cuando está unido al cartílago), así como pericondral y necrosis condral. Infiltración por linfocitos, plasmocitos, neutrófilos polimorfonucleares y hemorragia pericondrial.

En segundo lugar, hay una reparación de cicatrices con infiltración linfohistiocítica, fibrosis, desaparición de tejido elástico y depósito de hemosiderina en el avanzado escenario. Se ha sugerido la existencia de complejos inmunes gestionado por estudios de inmunofluorescencia directa, destacando marcadores positivos para complementos de IgA, IgG, IgM y C3.

Fig. 1 Patogenésis de la Policondritis Recidivante.

La inmunización contra el colágeno tipo II (CII), la matrilina-1 y la proteína de la matriz oligomérica del cartílago, es paralela a una cascada de eventos que incluyen el reclutamiento de células inflamatorias mediadas por quimiocinas específicas, presentación de autoantígenos a través de alelos HLA restringidos, síntesis de citocinas proinflamatorias, apoptosis de condrocitos y rotura de la matriz del cartílago y fibras elásticas mediada por metaloproteinasas de la matriz (MMP).

Fuente de la imagen: (Arnaud L, et al, Pathogenesis of relapsing polychondritis: A 2013 update, Autoimmun Rev (2013)

 

Síntomas Clínicos

 

Orejas

El primer síntoma clínico y el más comúnmente observado en la Policondritis Recidivante es una condritis auricular uni o bilateral.

Esta manifestación, conocida informalmente como la “Oreja de coliflor”, causa la inflamación externa de la parte superior del oído sin afectar el lóbulo. Esto suele ocurrir de forma abrupta, con eritema y edema rojos y dolorosos. Episodios recurrentes de condritis pueden conducir a una calcificacíon prolongada.

Los ataques agudos suelen resolverse en semanas, recurriendo en intervalos variables. Además de síntomas anteriores, la PR también puede causar pérdida de audición y tinnitus que es independiente de la pérdida de audición conductiva resultante por inflamación del meato auditivo externo.

La hipoacusia prevalece en el 46% de los casos.

Además de los síntomas anteriores, los pacientes también han experimentado colapso del cartílago auricular afectado, edema del canal, cierre del meato auditivo externo que causa otitis media, estapedial fijación del reposapiés e inflamación de la estructura vestibular que causan pérdida auditiva neurosensorial.

Menos comunes son el tinnitus, la miringitis crónica y la otitis externa.

Fig. 2 Condritis durante el inicio de la Policondritis Recidivante 

Fuente de la fotografía: Imagen propia del autor de la página.

Ojos

Las manifestaciones oculares suelen ocurrir a lo largo de la PR pero no se presentan al inicio de la enfermedad. Generalmente aparecen en 50-60% de los casos .

La presentación ocular más común, en orden de frecuencia, es epiescleritis, escleritis anterior o conjunctivitis. Algunos síntomas menos comunes incluyen periféricos queratitis, vasculitis retiniana, oclusión de las arterias retinianas o venas, neuritis óptica isquémica, iritis, paresia muscular, anterior uveítis, inflamación orbitaria, queratoconjuntivitis seca, cataractos, edema palpebral y proptosis . En algunos casos raros, muy pueden presentarse manifestaciones graves, como neuritis óptica, retinopatía y desprendimiento de retina.

Fig. 3 Involucrameinto ocular de la Policondritis Recidivante

Fuente de la fotografía: Imagen propia del autor de la página.

Nariz

Similar a la patogenia de la condritis auricular, la condritis nasal puede manifestarse durante la PR. Está presente en aproximadamente el 24% de los pacientes en el momento del diagnóstico y luego se desarrolla hasta en un 53% de los casos.

Se manifiesta como inflamación del cartílago de la nariz y los pacientes suelen sentir un bloqueo de las vías respiratorias.

Esta inflamación afecta al puente nasal, provocando enrojecimiento, dolor y ternura de esta región.

A través de la calcificación progresiva, la PR también puede conducir a una deformidad en forma de silla de montar a través de un aplanamiento característico del puente nasal. Los síntomas menos comunes son la formación de costras en la nariz, rinorrea y epistaxis.

Estos síntomas se observan con mayor frecuencia en mujeres e individuos menores de 50 años.

Articulaciones

El segundo síntoma de presentación más común en la PR es el involucrameinto de las  articulaciónes.

La artralgia y la costocondritis ocurren en aproximadamente aproximadamente el 50-85% de los pacientes a lo largo de la enfermedad y puede presente en el momento del diagnóstico en un tercio de los pacientes.

Ademas las poliartritis intermitente asimétrica aguda que afecta las articulaciones articulaciones interfalángicas proximales y se pueden desarrollar rodillas.

Con menos frecuencia, puede afectar el tobillo, las muñecas, las articulaciones metatarsofalángicas y los codos. La PR también puede mostrar enfermedad articular periférica que afecta a todos los tamaños de articulaciones, de forma asimétrica, intermitente y con preservación axial.

Los síntomas menos comunes son tenosinovitis y tendinopatía en algunos casos.

Laringeotraqueal y Pulmonar

Los síntomas respiratorios son la causa más común de muerte en

pacientes con PR, y ocurren en hasta la mitad de los afectados población, y más comúnmente en mujeres. Éstos incluyen complicaciones de las vías respiratorias e infecciones del tracto respiratorio inferior que solo se observan en hasta el 10% de los pacientes en el primer diagnóstico.

El estrechamiento de las vías respiratorias y la pérdida del soporte del cartílago provocan inflamación y otros síntomas como tos, disnea, estridor, ronquera y sensibilidad en los anillos traqueales.

Esta inflamación también puede progresar a laringomalacia o permaestenosis nula que puede requerir una traqueotomía de emergencia

Radiológicamente, estenosis de las vías respiratorias, engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias, y puede haber traqueobroncomalacia.

Mediante pruebas de función pulmonar y estudios de TC dinámica, las vías respiratorias el colapso durante la espiración forzada es evidente.

Este colapso puede requerir una intervención mediante dilatación con balón, colocación de un stent o incluso traqueotomía.

El mal pronóstico se atribuye directamente a la condritis laringotraqueal y bronquial, que causa un estrechamiento sustancial de las vías respiratorias, especialmente en pacientes de edad avanzada.

Sistema cardiovascular

Diferentes síntomas cardiovasculares explican el segundo causa más común de muerte por Policondritis Recidivante. Estas complicaciones están presentes en aproximadamente el 25% de los pacientes y típicamente afectan machos más.

El evento cardiovascular más común es la insuficiencia aórtica por dilatación radicular. La incompetencia de las válvulas cardíacas afecta aproximadamente al 10% de los pacientes. Muchos pacientes presentan taquicardia sinusal y varios grados de bloqueo A-V.

La enfermedad aneurismática en la aorta torácica es prevalente en el sistema vascular, manifestándose como múltiples lesiones, pero pueden ocurrir aneurismas en otras áreas.

Algunas manifestaciones más, menos comunes incluyen tromboflebitis y vasculitis.

Otras manifestaciones pueden incluir lesiones semiobstructivas e infarto de miocardio indetectable.

Piel

Existe una fuerte presencia de manifestaciones cutáneas asociadas con la Policondritis, que se cree que ha sido inducida por vasculitis local.

Estas características cutáneas afectan del 17% al 37% de los pacientes con PR, que se produce posteriormente por condritis.

Estos síntomas incluyen púrpura, pápulas, nódulos y úlceras.

El cartílago inflamado causa úlceras orales y genitales aunque menos comúnmente. En estudios recientes, se ha demostrado que la urticaria eruptiva en la parte superior del tórax y los hombros precede a la PR pero también puede ser un marcador de síndrome mielodisplásico.

Sistema nervioso central

En casos raros, puede producirse una afectación del SNC que da como resultado altas tasas de mortalidad. Afectan aproximadamente al 3% de los pacientes y incluyen, más comúnmente, parálisis del trigémino y facial nervios craneales.

Las manifestaciones clínicas comunes son confusión, dolores de cabeza, infarto cerebral, convulsiones, psicosis, hemiplejía y ataxia.

Algunos síntomas del SNC menos comunes incluyen encefalitis, meningitis, aneurismas, accidente cerebrovascular y posiblemente demencia.

Ellis et al. Han sugerido dos fenotipos distintos, el primero es un inicio severo, que se presenta con síntomas sistémicos y deterioro cognitivo subagudo similar a la vasculitis del sistema nervioso. El segundo fenotipo descrito es un deterioro cognitivo lento progresivo pero severo que no se acompaña de síntomas sistémicos.

Riñón

En términos del involucramiento renal, la afectación puede ser rara y ocurre más tarde en la enfermedad.

La afectación renal en la evolución de la PR es muy infrecuente y fueron Neil et al., en el año 1978, quienes describieron los primeros casos de enfermedad glomerular asociada a la PR.

En la revisión de la literatura,la prevalencia de la afectación renal en la PR es muy variable, podemos encontrar series históricas como la de la Clínica Mayo, con una prevalencia del 22% de afectación renal según criterios clínicos (presencia de hematuria o proteinuria) o histológicos (siendo las lesiones más prevalentes la nefropatía mesangial y la glomerulonefritis segmentaria necrosante con semilunas.)

Con menos frecuencia, se han notificado casos de nefropatía por inmunoglobulina A y nefritis tubulointersticial en pacientes con PR. También se han descrito otro tipo de lesiones, como la enfermedad por cambios mínimos y  glomerulonefritis membranosa.

Existe un gran desconocimiento respecto a la etiopatogenia del daño Renal asociado a la Policondritis, cobrando mayor importancia un posible mecanismo autoinmune.

Según Borgia et al., La microscopía de inmunofluorescencia del riñón muestra inmunoglobulinas A, G y M y depósitos de complemento en la membrana basal, las paredes capilares y el mesangio.

Esto puede sugerir que estos complejos inmunes desempeñan un papel en la patogenia de las lesiones de la Policondritis Recidivante.

Fig. 4 Glomerulonefritis mensangial proliferativa con depósitos de IgM en un paciente con Policondritis Recidivante 

 

Fuente de la fotografía: Imagen propia del autor de la página.

Fig. 5 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria en un paciente con Policondritis Recidivante

Fuente de la fotografía: Artículo: Policondritis Recidivante y Glomeruloesclerosis segmentaria y focal: coincidencia o causalidad, Servicio de Nefrología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Madrid. Dr. Enrique Morales.

 

Diagnostico

Dado que la Policondritis Recidivante es una enfermedad rara de múltiples cartílagos, es difícil de diagnosticar si los síntomas clínicos más comunes no están presentes. Más típicamente, oído, nariz y los síntomas oculares, si están presentes juntos, pueden proporcionar un probable diagnóstico. La parte desafortunada es que en muchos casos de PR  los episodios inflamatorios inespecíficos ocurren sin aparente enlace justificable

El diagnóstico actual se basa en fundamentos clínicos, ya que no existen pruebas especiales de laboratorio médico ni herramientas de imágenes para proporcionar un diagnóstico seguro.

El primer criterio, denominado “criterio de McAdam”, establece que se puede realizar un diagnóstico de PR si al menos tres de los seis síntomas siguientes están presentes sin una confirmación histológica: condritis auricular bilateral, poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio, daño audiovestibular.

Unos años más tarde, Damiani y Levine lo modificaron ampliando los criterios de diagnóstico, un paciente con dos de los síntomas enumerados en los criterios de McAdam y una confirmación histológica positiva o una respuesta positiva al tratamiento con corticosteroides o dapsona.

Por último, un tercer criterio propuesto por Michet et al. Involucra inflamación confirmada en al menos dos de los tres cartílagos entre auricular, nasal o laringotraqueal.

Alternativamente, un paciente puede tener inflamación en uno de los tres cartílagos anteriores y otros dos criterios menores entre pérdida auditiva, inflamación ocular, disfunción vestibular, artritis seronegativa.

Niveles séricos

No hay hallazgos de laboratorio específicos para PR,  pero mediciones de proteínas de fase como ESR y CRP, junto con leucocitosis o trombocitosis, pueden ser útiles cuando se combinan con los hallazgos clínicos.

Tampoco existen autoanticuerpos específicos pero entre el 20 y el 60% presentan anticuerpos antinucleares (ANA).

Otras pruebas serológicas pueden incluir factor reumatoide, una prueba serológica de falso positivo para sífilis y anticuerpos antifosfolípidos.

Además, se pueden detectar anticuerpos contra componentes del cartílago como el colágeno tipo II y matrilina 1; sin embargo, no son sensibles ni específicos.

 

Tomografía de alta resolución

La TC espiratoria puede mostrar el grosor de la pared con o sin calcificación y un estrechamiento fijo de las vías respiratorias en pacientes con RPC.

Tanto la pared traqueal como la bronquial tienen aumento de las vías respiratorias atenuación de la pared y engrosamiento difuso suave.

Por otro lado, las primeras etapas de RPC, colapso de las vías respiratorias, atrapamiento de aire lobular y malacia afectan el aspecto funcional, pero esto solo se puede detectar con una TC espiratoria dinámica en pacientes sintomáticos. Por el contrario, la TC inspiratoria no puede identificarlo.

Por lo tanto, en estos pacientes, Lee et al . Recomendó la TC espiratoria dinámica, lo que sugiere que tales medidas deberían ser una herramienta estándar para evaluar las vías respiratorias.

Además, existe una correlación significativa entre la TC parámetros de atrapamiento de aire y los resultados de las PFT.

El atrapamiento de aire que se encuentra en los pacientes con PR es similar al crónico general. Enfermedad pulmonar obstructiva (EPOC).

Sin embargo, las vías respiratorias centrales y periféricas quedan atrapadas. Se sugiere utilizar un análisis cuantitativo por TC del atrapamiento de aire como un biomarcador potencial para evaluar la eficacia de los fármacos para tratar la obstrucción de las vías respiratorias.

La actividad de la enfermedad se puede estimar usando el Índice de actividad de la Policondritis Recividante (RPDAI) creado por el francés Laurent Arnaud.

Este índice comprende 27 síntomas de enfermedades comunes que se ponderan según la gravedad que varía de 1 a 24 puntos.

 

Tomografía por emisión de positrones PET

FDG – PET / CT es más sensible ya que puede reconocer la enfermedad actividad y alcance de la facilidad. Además, puede captar información relevante ubicaciones clínicas que de otro modo serían inaccesibles, como centros vías respiratorias y cartílago de Eustaquio.

Esto es influyente ya que la afectación del tracto respiratorio de PR es la principal causa de muerte y un factor de pronóstico peligrosamente malo.

Por tanto, puede ser posible prevenir cualquier daño irreversible del cartílago iniciando el tratamiento antes o confirmando la remisión clínica, lo que permite establecer una respuesta al tratamiento.

La PET-CT también se puede utilizar para controlar la respuesta al tratamiento y seguimiento de la actividad de la enfermedad.

Sin embargo, expone a los pacientes a la radiación y tiene altos costos. PET-CT con aspiración con aguja transbronquial (TBNA)

La PET-CT con TBNA puede ayudar a diagnosticar un PR atípico Lei y col. fueron capaces de localizar lesiones hipermetabólicas que habían una mayor captación de FDG, luego usando la técnica TBNA Permitió el examen patológico de una biopsia y confirmación de PR atípico.

Este enfoque disminuyó significativamente el tiempo de diagnóstico, ya que el tiempo promedio para diagnosticar fue de 20 meses en casos similares anteriores, y pudieron identificar en 6,9 meses en promedio.

Fig. 5 Tomografía de emisión de positrones para el estudio de la actividad de la Policondritis Recidivate

Fuente de la imagen: G. Bayer and E. Diot, Service de Medecine Interne, CHRU Bretonneau, Tours, France.

 

Imagen por resonancia magnética

La RM puede diferenciar mejor que la TC entre fibrosis, inflamación

mación y edema; por lo tanto, ayuda a evaluar la extensión de afectación traqueal y laríngea, ya que puede mostrar engrosamiento de la pared traqueal y el cartílago laríngeo espesado.

Los oídos externos y la laringe fueron identificado con resonancia magnética.

Hubo una fuerte correlación entre afectaciones articulares identificadas en la resonancia magnética y un McAdam más alto puntaje. Los datos de resonancia magnética se correlacionaron fuertemente con los datos clínicos de PR. Las características y capaz de ofrecer el alcance de la actividad de la enfermedad y apoyar el diagnóstico. 5.5 Gammagrafía con 99 mTc-difosfonato de metileno y citrato de galio-67.

La gammagrafía ósea se puede utilizar para revelar la inflamación de cartílago, articulaciones y huesos y monitorear la respuesta al tratamiento intentos de difosfonato de metileno.

La gammagrafía ósea puede revelar daño del cartílago costal, pero incapaz de mostrar afectación del tracto respiratorio.

 

Ecografía endobronquial

Muestra engrosamiento de la pared bronquial (debido a edema) y la destrucción de los cartílagos de las vías respiratorias.

Puede crear una imagen en tiempo real que no está disponible en otros procedimientos.

El diámetro de una vía aérea se puede medir utilizando un globo lleno de agua con la posterior implantación de un stent traqueal en un lumen estrechado.

Por tanto, la EBUS se puede utilizar para el diagnóstico y el tratamiento.

Sin embargo, existen posibles riesgos anestésicos y de procedimiento asociados.

 

Ecocardiografía de electrocardiograma y radiografías de tórax

Puede revelar anomalías de la conducción en el atrioventriculo, como bloqueos y taquiarritmias.

La causa de los trastornos del ritmo podría ser la dilatación de la aorta. raíz, inflamación aguda o fibrosis de la vía de conducción camino. En el curso de la PR, la regurgitación aórtica y mitral puede desarrollarse insidiosamente, y por lo tanto la ecocardiografía regular es requerido.

La causa del trastorno valvular es la dilatación de la aorta, raíz, anillo mitral o degeneración mixomatosa.

Pecho las radiografías pueden mostrar agrandamiento del corazón, narremo, o calcificación, así como cartílagos de la laringe patologias.

 

Audiometría

Los pacientes con afectación otológica deben tener tono puro.

Audiometría, que revela hipoacusia conductiva o hipoacusia neurosensorial y tinnitus.

La audiometría periódica permite evaluar el tratamiento más eficaz en pacientes con afectación del oído interno.

 

Hallazgos oftalmológicos

Las manifestaciones oculares más frecuentes son la epiescleritis y escleritis; el primero se presenta como ojos rojos sin dolor, mientras que el último puede ser con dolor severo. En pacientes con PR, generalmente escleritis anterior (difusa, nodular y necrotizante).

Diagnóstico diferencial

Los diferenciales dependen del órgano involucrado en el curso de PR.

 Una condritis auricular con preservación del lóbulo es relativamente exclusivo de PR.

La pericondritis infecciosa puede tener un aspecto similar, excepto que el lóbulo también está afectado.

El patógeno más común que lo causa se debe a Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus.

La deformación auricular puede ser causada por un traumatismo, lepra, leishmaniasis y congelación.

La deformidad de la nariz en silla de montar puede ser causada por traumatismo, lepra, sífilis congénita, hematoma septal, perforación inducida por inhalación de cocaína, sarcoidosis y granulomatosis con poliangeítis (GPA).

La inflamación ocular se puede observar en la artritis reumatoide, poliarteritis. nodosa, sarcoidosis, enfermedad de Behçet, lupus eritematoso sistémico matosus (LES), espondiloartropatías seronegativas.

Los síntomas de la afectación del tracto respiratorio pueden confundirse con asma o bronquitis.

La estenosis de las vías respiratorias también ocurre en GPA, sarcoidosis y amiloidosis.

La regurgitación aórtica o mitral y los aneurismas aórticos pueden estar presentes en varias vasculitis como la arteritis de células gigantes, la enfermedad de Takayasu.

facilidad o enfermedad de Behçet), sífilis (aortitis sifilítica), genética trastornos (síndrome de Marfan y Ehlers-Danlos).

GPA y PR son dos condiciones que se superponen y pueden imitar la otros en términos de presentación clínica (por ejemplo, GPA puede causar inflamación ocular, perforación del tabique, artritis poliarticular, y pérdida auditiva).

Las características diferenciadoras de GPA incluyen sinusitis, enfermedad pulmonar parenquimatosa, afectación renal, c-ANCA serología positiva y granulomas de células epitelioides en biopsia.

 

Enfermedades asociadas

Aproximadamente el 30% de los pacientes con RP tienen una enfermedad autoinmune enfermedad u otro trastorno sistémico, que puede ocurrir antes, durante o después del diagnóstico.

La enfermedad asociada más común es la vasculitis, presente en el 12-18% de los pacientes (principalmente GPA).

 En algunos pacientes con PR, se puede desarrollar la enfermedad de Behcet (síndrome MAGIC: úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado).

Otros trastornos del tejido conectivo que coexistieron en PR incluyen LES, síndrome de Sjogren, artritis reumatoide esclerodermia y espondiloartritis.

En algunos casos, se diagnostica síndrome mielodisplásico.

Tratamiento

Debido a la falta de guías de práctica clínica (GPC) para la enfermedad, la PR se trata en función de la situación clínica, la gravedad y los tipos de órganos afectados.

 La patología de la enfermedad radica en un ataque inmunomediado y una crisis inflamatoria; por lo tanto, la terapia tiene como objetivo aliviar los síntomas rápidamente y prevenir que la enfermedad afectando a varios órganos, con efectos secundarios mínimos idealmente.

De casos leves a graves, las opciones terapéuticas disponibles se resumen en. En casos no graves, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son los primeros medicamentos recomendados para usar como pueden controlar el dolor y la inflamación.

Las indicaciones leves también pueden manejarse con dapsona (dosis de 50 a 100 mg una vez al día y una dosis máxima de 200 mg al día) o colchicina. cápsula (0,6 mg 2 a 4 veces al día).

En casos de tratamiento inadecuado con AINE, se debe intensificar el régimen. Se recomienda prednisona por vía oral (0,25 a 1 mg / kg al día) y debido a los efectos secundarios, si es posible, se debe reducir la dosis mas tarde.

Si el paciente necesita un alivio urgente, también se dispone de metilprednisolona intravenosa (500 a 1000 mg / día).

 Los glucocorticosteroides sistémicos también se utilizan en formas graves de la enfermedad caracterizadas por problemas cardíacos, oculares, vasculitis laringotraqueal, sistémica.

Para prevenir recaídas, se debe continuar la terapia con esteroides a largo plazo.

Sin embargo, los esteroides no cambian el avance de la enfermedad, y por lo tanto, deben usarse en combinación con inmunosupresores (como ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, metotrexato).

La terapia inmunosupresora se usa en pacientes con afectación de órganos o etapas potencialmente mortales.

Esta terapia también es una buena solución cuando los corticoslos teroides son ineficaces o el paciente depende de los corticosteroides. Los inmunosupresores también pueden disminuir la GCS dosis, principalmente en pacientes con efectos adversos después del uso de GCS.

Además, para pacientes que son dependientes de corticosteroides o pacientes inmanejables con altas dosis de corticosteroides, otra línea de tratamiento son los biológicos, que tienen cada vez más en los últimos diez años.

Moulis et al. realizó una retrospectiva multicéntrica nacional estudio que incluyó pacientes con PR que recibieron biológicos desde 2001 hasta julio de 2015 en Francia.

Fueron tratados con inhibidores del TNF, principalmente infliximab, tocilizumab, anakinra,  o abatacept.

La dosis de los medicamentos mencionados fue la misma que se dio a los pacientes con artritis reumatoide. La respuesta en  en los primeros 6 meses fue del 62,9%, y completa la remisión fue del 19% de los pacientes.

Respondieron bien al tratamiento con tocilizumab (77,8%). Las manifestaciones respiratorias se trataron con éxito con tocilizumab e inhibidores de TNF (100% y 70,8% de respuesta, respectivamente).

Fue imposible concluir la mejor respuesta vestibular de la cóclea entre los agentes biológicos, ya que no todos los pacientes estuvieron expuestos a cada fármaco, pero los autores sugirieron que el adalimumab parecía prometedor (75%).

Casi el 21% de los productos biológicos tuvieron que retirarse debido a reacciones adversas a los medicamentos, reacciones excepcionalmente infecciosas y alérgicas en el momento del parto. Sitios de inyección subcutánea. En resumen, los biológicos pueden ayuda en pacientes con Policondritis Recidivante refractaría, pero más información  es requerida.

Pronóstico

Michet y col. ilustró una tasa de supervivencia a 5 años del 74% y una tasa de supervivencia a 10 años del 55%.

Los datos recientes muestran que la supervivencia ha aumentado del 74% a los 5 años al 91% a los 10 años. Los factores de riesgo de mal pronóstico incluyen el sexo masculino, anomalías cardíacas, mielodisplasia concomitante o neoplasia maligna hematológica.

Las infecciones del tracto respiratorio inferior y el colapso de las vías respiratorias. son las principales causas de mortalidad. La pared de la tráquea gruesa, y los anillos cartilaginosos se destruyeron fácilmente.

Como consecuencia, se desarrolla traqueomalacia, que da como resultado colapso de forma. La afectación renal es rara, pero tiene un mal pronóstico, con solo una tasa de supervivencia a 10 años del 10%

Conclusiones 

La Policondritis Recidivante es una enfermedad inmunomediada de la cual el blanco de sus autoantigenos aún es desconocido, cobrando mayor importancia el Colágeno Tipo  II, la Matrilinia 1 y la proteina oligomerica de matriz de cartílago, multisistémica poco común y posiblemente mortal.

Se desconoce la etiología y todavía quedan muchas preguntas sobre esta enfermedad, desde la fisiopatología, el diagnóstico precoz, pronóstico y tratamiento.

Aunque los biológicos son una nueva arma en esta guerra, todavía no existen pautas de tratamiento directas y estandarizadas.

Por lo tanto, el manejo sigue siendo empírico y se identifica en función de la gravedad de la enfermedad por caso.

La forma óptima de desbloquear los detalles es seguir compartiendo datos sobre relaciones públicas de los centros de referencia; además, ensayos clínicos en grupos de control aleatorizados debe proporcionar pruebas basadas tratamiento y manejo.

La adquisición de dicha información refinará el conocimiento actual de las relaciones públicas, lo que mejorará no solo el tratamiento, sino también los métodos de diagnóstico, incluidas las imágenes y los marcadores biológicos.

 

Referencias:

Arnaud L, et al, Pathogenesis of relapsing polychondritis: A 2013 update, Autoimmun Rev (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.07.005

Bogna Grygiel-Górniak, Hamza Tariq, Jacob Mitchell, Azad Mohammed &
Włodzimierz Samborski (2021): Relapsing polychondritis: state-of-the-art review with three case
presentations, Postgraduate Medicine

Arnaud L, Devilliers H, Peng SL, Mathian A, Costedoat-Chalumeau N, Buckner J, et al. The relapsing polychondritis disease activity index: development of a disease activity score for relapsing polychondritis. Autoimmun Rev 2012;12(2):204–9.

Artículo: Policondritis Recidivante y Glomeruloesclerosis segmentaria y focal: coincidencia o causalidad, Servicio de Nefrología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Madrid. Dr. Enrique Morales. 2020

 

 

 

Leave a Reply

Your email address will not be published.